当前位置:网站首页 > 全部文章 > 正文

血染一生全文阅读以眼肌麻痹为首发症状的抗N甲基D天冬氨酸受体脑炎一例-神经科病例撷英拾粹

发布时间: 2018-03-30 浏览: 122
以眼肌麻痹为首发症状的抗N甲基D天冬氨酸受体脑炎一例-神经科病例撷英拾粹

患者女,24岁,主因“视物成双2周,加重1周”于2016年9月2日收入天津市环湖医院神经内科三病区。患者入院前2周,逐渐出现视物成双,症状呈逐渐加重趋势,当时自觉视力正常,无恶心呕吐,无耳聋耳鸣,无意识或言语功能障碍,无肢体活动或感觉异常,无肢体抽搐或二便失禁。血染一生全文阅读入院前1天就诊于外院,查头MRI平扫+增强+MRS回报中脑背侧导水管周围异常信号,边缘轻微强化,考虑炎性脱髓鞘炎或代谢类病变可能(图1),遂收入我科。既往多睡、睡眠异常3年余,表现为白天不可抑制的睡意,经短时间睡眠可缓解;睡前偶有幻觉;偶尔出现大笑后浑身无力,数秒后可恢复正常。未予诊治。3年前因“胆囊结石”行微创手术凯莉·库柯。入院前1个月曾有“上呼吸道感染”史,发病前自诉已痊愈。无家族史。入院后内科体检未见明显异常,神经科查体:神清,言语流利,双瞳孔左∶右=3∶3斯瓦西里语,光反应(+),双眼睑下垂、睁眼费力,双眼内收均不能,右眼上视不能(图2),双眼下视可见旋转眼震,复视(+),双侧鼻唇沟对称,伸舌居中,颈软,四肢肌力Ⅴ级,肌张力可,腱反射减退,双侧Babinski征(-),双侧感觉及共济检查对称。入院完善相关检验,化验回报:空腹血糖:7.82mmol/L(应用激素后)、血流变、免疫、S-CRP、肝肾功能、电解质、心肌酶、血脂、血尿便常规、凝血功能、甲状腺功能等均正常范围。风湿免疫化验:抗核抗体+空中浩劫全集,抗SSA抗体+漂泊信天翁,抗Ro-52抗体阳性,抗着丝点蛋白B抗体(ACA)+,抗链“O”抗体、IgG滴度等均高于正星海猎人常。入院后行腰穿,脑脊液常规、生化、免疫、涂片、细胞学均未见异常。脑脊液抗NMDAR抗体(++),血清抗NMDAR抗体(-);脑脊液IgG指数0.97(正常值<0.85);副肿瘤标志物等检测未见异常。腹部超声示:胆囊切除术后。经颅多普勒示:左椎动脉流速减慢,血流频谱欠佳。妇科超声及盆腔CT均未见异常栖霞吧 。四肢肌电图、重频电刺激、体感诱发电位、脑干听觉诱发电位、瞬目反射、常规脑电图等未见异常狗蛋的博客。考虑诊断抗NMDAR脑炎,予人免疫球蛋白400mg/kg每日一次静脉点滴(5d)及甲泼尼龙500mg每日一次静脉点滴(5d)冲击治疗,随后甲泼尼龙240mg每日一次静脉点滴(3d),120mg每日一次静脉点滴(3d),后改为泼尼松60mg每日一次口服,逐渐减量至半年后停药。患者视物成双症状明显好转,仍有多睡、睡眠异常症状。2016年10月随诊复查,肝肾功能、电解质、心肌酶、血脂血糖、血尿便常规、凝血功能等均正常范围,复查头MRI平扫+增强(2016年10月13日)示中脑异常信号,未见明显强化(图1)。于2017年3月随诊复查:头MRI平扫+增强(2017年3月9日)示较前次检查(2016年10月13日)无明显变化(图1)。行腰穿复查脑脊液常规、生化、免疫、病理均正常范围,化验脑脊液NMDAR抗体(-);血NMDAR抗体(-)。动态脑电图提示:清醒脑电:以10/s左右的α节律为主,电压正常范围,分布以双侧顶枕为著金栗色,双侧基本对称,调节调幅欠佳;前头部导联散在出现少量快波活动;未见阵发性异常及痫样波发放。睡眠脑电提示:对称顶尖波、对称纺锤波。睡眠监测回报:(1)平均睡眠潜伏期明显缩短(正常>10min,<5min具病理意义);(2)可见2次SOPEMPs(≥2次具病理意义),考虑发作性睡病可能性大。神经心理量表评分:简易智力状态检查量表(MMSE)30分,蒙特利尔认知评估量表(MoCA)30分,汉密尔顿(Hamilton)抑郁量表1分(害怕拖累别人),抑郁自评量表(SDS)29分辽东钉子户,焦虑自评量表(SAS)31分,汉密尔顿(Hamilton)焦虑量表4分(焦虑心境、害怕一人独处、注意力不集中、抑郁心境),精神神经量表(NPI)患者评估分级10分(幻觉,表现为睡前自觉身上有东西爬,频度:经常,程度:轻度;睡眠/夜间行为鲸鲨王,表现为白天睡眠过多,频度:非常频繁,程度:轻度);护理者苦恼分级1分。


讨论
抗NMDAR脑炎是最常见的一种自身免疫性脑炎(autoimmuneencephalitis,AE)的类型,但以眼肌麻痹为首发症状的极其少见。本间贵史本病例患者为年轻女性,急性起病,有眼肌麻痹表现,脑脊液抗NMDAR抗体(++),符合抗NMDAR脑炎诊断。
本病例患者头MRI表现为局灶性的中脑背侧导水管周围异常信号方敏仪,边缘轻度强化,经免疫治疗1个月后,头MRI病灶信号未再强化,脑脊液抗NMDAR抗体转阴贵州恋歌。但患者为年轻女性宫女涅盘 ,突发中枢神经系统局灶性症状,影像学表现为脑干病变,脑脊液寡克隆带阴性,是否并发多发性硬化或孤立综合征,尚需长期随访。同时患者还存在多种系统性自身免疫性疾病相关抗体,是否为混合性结缔组织病也需进一步观察随访有人拉屋米。
中国女性抗NMDAR脑炎患者卵巢畸胎瘤的发生率为14.3%-47.8%谭正岩。本例患者盆腔CT等检查结果均未发现肿瘤迹象。也许肿瘤过小而不能被影像学检查发现,需后期复诊。
本例患者有睡眠障碍3年,睡眠监测提示发作性睡病可能性大,发作性睡病症状是否与抗NMDAR抗体相关,或是共病现象,并且患者是否病情发展至出现精神病症状,仍需继续追踪。目前尚无抗NMDAR抗体与睡眠障碍关系的研究,故进一步探讨其相关性是有必要的。
在最新的中国AE共识中,睡眠障碍被列为AE的伴随症状之一,另外多导睡眠监测也被推荐为必要时可进行的检查,以客观评价AE的睡眠障碍。因此在中国AE中,睡眠障碍是AE诊断的线索之一。
中华医学杂志2018年3月第98卷第9期
作者:陆达 田志岩 李攀 张惠红 刘丽萍 周玉颖(天津市环湖医院神经内科三病区)郑娜(天津市环湖医院中医科)

TAGS: